크로이트펠트-야곱병

프롤로그

가까운 사촌이 이 병으로 별세하셨다. 그러나 석연치 않은 진단이었다. 이는 왜 그런가 하고 설명할 수 없는 부분이 있어서 이렇게만 말하는 것이다. 처음 진단에서는 이 병일 거라 했다가 다시 아닌가 하고 의사가 의아해했고, 큰 병원 의사들도 두 손 놓고 감당하지 못했다. 무서운 병이다. 발병의 진짜 원인도 병세의 진행 과정도 치료법도 없는 무서운 병이다. 증상은 치매처럼 나타나고 시한부라는데 그것이 분명치도 않다.

공포의 질병이다.

MRI=unplash image

1. 서론

크로이츠 펠트-야콥병 (CJD)은 뇌와 신경계에 영향을 미치는 희귀하고 치명적인 신경 퇴행성 질환입니다. 뇌에 비정상적인 단백질이 축적되어 뇌 세포가 파괴되고 다양한 신경 증상을 유발할 수 있습니다. CJD가 무엇인지, 발병의 원인, 악화될 때 어떤 증상이 발생하는지, 어떻게 치료하고 예방하는지, 어떤 음식을 먹고 피해야 하는지, 환자를 치료하는 방법을 살펴볼 것입니다.

2. 본론

크로이츠 펠트-야콥병이란 무엇입니까?

크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 전 세계 100만 명 중 약 1명에게 영향을 미치는 희귀하고 퇴행성이며 치명적인 뇌 질환입니다. 그것은 전염성 해면상 뇌병증(TSE)이라고 하는 질병 그룹의 일부로, 뇌에 비정상적인 프리온 단백질이 축적되어 발생합니다. 이러한 비정상적인 단백질은 정상 단백질의 모양을 바꾸고 감염되어 뇌 세포의 파괴와 신경 증상의 발달로 이어질 수 있습니다.

CJD에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

산발적 CJD - 가장 흔한 형태의 CJD로 자발적으로 발생하며 알려진 원인이 없습니다.

유전 된 CJD - 부모로부터 유전되고 유전 적 돌연변이에 의해 유발되는 희귀한 형태의 CJD.

변종 CJD - 오염된 쇠고기 제품의 섭취로 인해 발생하며 "광우병"이라고도 알려진 소 해면상 뇌병증(BSE)과 관련된 희귀한 형태의 CJD입니다.

 

CJD의 발병 원인은 무엇입니까?

산발성 CJD의 원인은 알려져 있지 않으며 예방할 수 있는 알려진 방법이 없습니다. 유전된 CJD는 부모로부터 자녀에게 전달될 수 있는 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다. 변종 CJD는 비정상적인 프리온 단백질을 함유한 오염된 쇠고기 제품의 섭취로 인해 발생합니다. 이 형태의 CJD는 1990년대 영국에서 BSE가 발생했을 때 처음 확인되었으며 감염된 신경 조직이 포함된 쇠고기 제품의 섭취로 인한 것으로 믿어집니다.

 

CJD의 증상은 무엇입니까?

CJD의 증상은 일반적으로 수개월에서 수년에 걸쳐 발생하며 CJD의 유형에 따라 다를 수 있습니다. CJD의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

행동과 성격의 변화

기억 상실

혼란과 방향 감각 상실

말하기와 삼키기 어려움

근육 약화 및 조정 문제

발작

시력 및 청력 문제

불면증

우울증과 불안

질병이 진행됨에 따라 증상이 악화되고 환자는 완전히 장애가 발생하여 연중무휴 치료가 필요할 수 있습니다.

 

CJD는 어떻게 진단됩니까?

CJD는 병력, 신체검사 및 진단 검사의 조합을 통해 진단됩니다. 의사는 먼저 자세한 병력을 확인하고 신체검사를 수행하여 신경 학적 증상을 평가합니다. 또한 뇌 활동을 측정하는 뇌파도(EEG) 또는 뇌의 변화를 감지할 수 있는 자기 공명영상(MRI) 스캔과 같은 진단 검사를 지시할 수도 있습니다. CJD의 최종 진단은 뇌 생검이나 부검을 통해서만 이루어질 수 있습니다.

 

CJD는 어떻게 치료됩니까?

CJD에 대한 치료법은 없으며 치료는 증상을 관리하고 삶의 질을 향상하는 데 중점을 둡니다. 항정신병제, 항경련제 및 진정제와 같은 약물은 불안, 불면증 및 발작과 같은 증상을 관리하기 위해 처방될 수 있습니다. 물리치료와 작업 치료도 이동성과 독립성을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

CJD는 어떻게 예방됩니까?

산발적이거나 유전적인 CJD를 예방하는 알려진 방법은 없습니다. 그러나 변형CJD는 비정상적인 프리온 단백질을 함유한 오염된 쇠고기 제품의 섭취를 피함으로써 예방할 수 있습니다. 이는 식품 안전 지침을 따르고 BSE 사례가 보고 된 국가의 쇠고기 제품을 피함으로써 예방할 수 있습니다.

 

CJD와 함께 먹고 피해야 할 음식은 무엇입니까?

CJD 환자에 대한 구체적인 식이 지침은 없지만 균형 잡힌 영양가 있는 식단은 전반적인 건강과 웰빙을 지원하는 데 도움이 될 수 있습니다. 살코기, 생선, 통곡물, 과일, 채소와 같이 단백질과 영양소가 풍부한 식품을 권장합니다. 환자는 증상을 악화시킬 수 있는 알코올 및 카페인뿐만 아니라 가공 식품 및 고지방 식품을 피해야 합니다.

 

CJD 환자를 치료하는 방법?

CJD 환자는 전문적인 치료와 지원이 필요하며, 이는 일반적으로 신경과 전문의, 정신과 의사, 물리치료사 및 작업 치료사를 포함한 의료 전문가 팀이 제공합니다. 치료는 증상을 관리하고 삶의 질을 향상하는 데 중점을 두고 있으며 약물, 물리치료 및 작업 치료가 포함될 수 있습니다. 어떤 경우에는 환자가 전문 치료 시설에서 연중무휴 치료가 필요할 수 있습니다.

3. 결론

결론적으로, 크로이츠 펠트 - 야콥병은 뇌와 신경계에 영향을 미치는 희귀하고 치명적인 신경 퇴행성 질환입니다. 뇌에 비정상적인 단백질이 축적되어 발생하며 다양한 신경 증상을 유발할 수 있습니다. CJD에 대한 알려진 치료법은 없으며 치료는 증상을 관리하고 삶의 질을 향상하는 데 중점을 둡니다. CJD 환자는 전문적인 치료와 지원이 필요하며 오염된 쇠고기 제품의 소비를 피하기 위해 예방 조치를 취할 수 있습니다. 균형 잡힌 영양가 있는 식단은 또한 CJD 환자의 전반적인 건강과 웰빙을 지원할 수 있을 것입니다.